SÍNDROME DE REYNOLDS EN ASOCIACIÓN CON MORFEA

El Trabajo Científico fue presentado en la Convención Nacional de Reumatología, el mismo se llevó a cabo durante los días 22 al 24
de Septiembre de 2005.

Autores:
Dres. Castro de Delrio G. B., Delrio D. J., Zamuz A., Cardozo N.

SERVICIO DE REUMATOLOGIA Y CLINICA MEDICA DEL HOSPITAL LARCADE
UDH DE SAN MIGUEL.

Introducción:
Se presenta una paciente con Síndrome de Reynolds: superposición entre Esclerodermia Sistémica (ES) limitada y Cirrosis Biliar Primaria (CBP) en relación con esclerodermia localizada.

CUADRO CLINICO: Mujer de 41 años. Consulta por prurito generalizado desde Marzo de 2005. En forma concomitante, tumefacción fusiforme en dedos con posterior borramiento de los pliegues y disminución de la elasticidad de la piel acompañada por fenómeno de Reynaud. Astenia, adinamia, episodios de proctorragia.
Aparición de máculas hipo e hiperpigmentadas en miembros inferiores, pretibiales precedidas desde hace 3 tres años por una placa en región dorsal para escapular izquierda observada por un familiar y sin consultar al médico, de crecimiento lento, al comienzo eritematosa, luego se acompaña de prurito con hipopigmentación en la región central.

Laboratorio: Hto. 40%, GB 4350, N: 42%, EO: 4%, B: 1%, Li: 41%, GLU: 0,90 gr. x L., Creat: 0,7 mg%, BT: 0,90, TGO: 95 UI/L., TPG: 124 UI/L., FA: 2499 UI/L., Colesterol total: 305 mg%, TP: 94%, Hipergammaglobulinemia: (IGM), Serología para Hepatitis B y C: (-), T3, T4, TSH: N.

Perfil inmunológico: FR (-), AMA (+), ASMA (-), ANCA-P (-), LKM (-), FAN: Centrómero (+) 1 /1600, Anticentromero (+), Antitopoisomerasa I (-), Anti ADN (-), Antitiroglobulina y antiperoxidasa: normales.

Rx de tórax, funcional respiratorio y capacidad de difusión de monóxido de carbono: normales.

Capiloroscopía: compatible con Esclerodermia. Biopsia de piel de placa dorsal y lesión pretibial: En epidermis capa basal pigmentada espongiosis de la capa basal con caída pigmentariamelanófagos en dermis. Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular.

Dermis reticular con colágeno en haces gruesos y colágeno neoformado con ahogamiento de glándulas.

Se realizan técnicas para fibras elásticas observándose presencia de fibras elásticas en ambas muestras. Diagnóstico: Esclerodermia. Biopsia Hepática: CBP estadio 2-3.

Fibrocolonoscopía: descartó colitis ulcerosa.

Tratamiento: La lesión en placa en dorso tuvo evolución favorable con corticoides tópicos y con respecto a la CBP recibe ácido ursodesoxicólico.

Conclusiones:

La afectación Hepática en la Esclerodermia es de baja prevalencia y se presenta en la E. S. limitada en asociación con Cirrosis Biliar Primaria.

Los pacientes con Esclerodermia localizada en forma ocasional pueden adquirir E. S. presentando lesiones Cutáneas de Morfea y Esclerodermia Cutánea.

La similitud entre Esclerodermia localizada con E. S. limitada está dada por presentarse en mujeres jóvenes y compartir caracteres serológicos e histopatológicos.

El Síndrome de Reynolds en su evolución puede asociarse con Tiroiditis de Hashimoto, Síndrome de Sjogren, no detectados en esta paciente hasta la actualidad.

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