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ENFERMEDAD DE MADELUNG Y GOTA (Reporte de dos casos)
El Trabajo Científico fue presentado en el X Congreso Internacional de Medicina Interna del Hospital de Clínicas, el mismo se llevó a cabo durante los días 24 al 27 de Agosto del 2004.
Autores:
Dres. Carlos Mayerhöfer, Gladis Castro de Delrio, Norberto
Cardozo, Antonio Zamuz, Daniel Delrio y Horacio Pistoni;
del Servicio de Clínica Médica y Unidad Reumatología
UDH Hospital "Dr. Raúl F. Larcade" de San Miguel
y Servicio de Reumatología del Hospital "Dr. Alberto
Duhau" de José C. Paz, Pcia Bs. As.
Introducción:
Se Presentan dos pacientes con antecedentes de Gota tofácea
crónica asociada a Enfermedad de Madelung o Síndrome
de Lanois Bensaude o Lipomatosis Múltiple Simétrica
(L.M.S.)
Caso Clínico I:
D. A. 65 años, sexo masculino. Antecedente de enolismo y tabaquismo. Hace 10 años aparición de masas tumorales en cuello, supraclaviculares y región lumbosacra, simétricas, de crecimiento lento. Se agrega al cuadro con posterioridad, episodio de podagra y formación de tofo gotoso en codo derecho.
Punción biopsia: masa tumoral, lipoma.
Laboratorio: uricemia 9,5 mg%; colesterol total 253 mg%, HDL 0,41 g/l; triglicéridos 240 mg%; glucemia 0,95
Caso Clínico II:
R.M. 58 años; sexo masculino. Antecedentes de enolismo y gota. Presenta al examen clínico tofos en codos y manos. Lipomatosis en región lumbosacra.
Laboratorio uricemia 7,9 gr. %; uricosuria 180 mg %; triglicéridos 82 mg %; TP 79 %; eritro 92 mm; uremia 0.50 g/l.
Ecografía hígado, vías biliares y páncreas: litiasis biliar múltiple.
Conclusiones:
La L.M.S. es una patología de baja prevalencia. Presenta dos variantes clínicas:
Tipo I: lipomas simétricos en cuello (aspecto de cuello de búfalo o collar de Madelung).
Tipo II: respeta el cuello y se extiende al resto del cuerpo (aspecto obesidad con extremidades finas). De etiología desconocida, se asocia a trastornos metabólicos: hiperlipidemia, hiperuricemia, tolerancia disminuida a la glucosa, trastornos gastrointestinales, diarrea nocturna, psoriasis, fracturas de stress de los huesos del pie, hábito de enolismo y tabaquismo.
Tratamiento:
Quirúrgico por razones estéticas y cuando compromete estructuras vecinas.
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