Angiomatosis Difusa con compromiso óseo, de partes blandas y visceral. Presentación de un caso.

El Trabajo Científico fue presentado en el 9° Congreso Internacional de Medicina Interna del Hospital de Clínicas, 27 - 30 Agosto del 2002.

Autores:
***Dr.Daniel Jorge Delrio., *Dra. Gladis Beatriz Castro de Delrio, **Simonsini Alberto

***UNIDAD DE REUMATOLOGIA HOSPITAL LARCADE DE SAN MIGUEL, SECCIÓN REUMATOLOGÍA* Y SERVICIO DE DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES** HOSPITAL DUHAU JOSE C. PAZ BUENOS AIRES. REP. ARGENTINA.

Introducción:
Se presenta un paciente con diagnóstico de Angiomatosis, con expresión clínica en la 2° infancia a partir de su localización ósea. Posterior compromiso de partes blandas y visceral, hasta la actualidad.

Caso Clínico: Paciente S. O. de 29 años, sexo masculino, que refiere cefaleas desde los 8 años de edad, lesiones maculares rojovinosas en piel. En su evolución presentó coxalgia izquierda, con hipertrofia del muslo homolateral. Estudios radiológicos realizados en el año 1984 evidenciaron: RX de cráneo: lesión única en sacabocado en parietal derecho, radiografía RX de pelvis: zonas de rarefacción ósea con lesiones quísticas a predominio de fémur y hueso coxal izquierdo, RX: lesiones osteolíticas en costillas. Biopsia de hueso femoral del año 84 compatible con Angiomatosis Quística. En el año 99 concurre a Reumatología por raquialgia y coxalgia bilateral. En la nueva RX de pelvis a las lesiones descriptas se suma la anquilosis coxofemoral bilateral. Función de Médula ósea: médula con infiltración de grasa. Resonancia magnética de pelvis y abdomen: proceso infiltrativo en región glútea derecha y pared lateral del abdomen hasta retroperitoneo, destacándose en el mismo múltiples imágenes tubulares con vacío de flujo, atribuibles a ovillos vasculares. En columna lumbar y hueso pélvico imágenes focales hipointesas en T1 e hiperintensas en T2. Formaciones tubulares en pleura derecha con derrame. Hallazgos compatibles con Angiomatosis de tejido blandos, esqueleto axial y pelvis.
Posteriormente se confirmó diagnóstico con biopsia de tumoración en piel.

Conclusiones:

La Angiomatosis difusa es una proliferación de vasos de calibre pequeño a mediano de forma irregular que infiltran difusamente piel, celular subcutáneo, músculo, vísceras y huesos. Su diagnóstico está determinado por la conjunción de criterios clínicos, radiológicos e histológicos.

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